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定義

フォークト―小柳―原田病（以下、原田病）は、急に両眼にぶどう膜炎と網膜剥離が生じて見えにくくなる疾患です。同時に髄膜炎や難聴が生じ、しばらく経過した後に皮膚の白斑、白髪、脱毛などが生じます。

症状

1. 前駆症状

原田病では眼に症状が出てくる前に、風邪をひいたときのような頭痛、めまい、微熱、頭皮のピリピリ感、全身倦怠感などがみられます。

2．発症初期の症状

1）眼の症状

両眼の充血、かすみ、歪視（ゆがんで見えること）、視力低下を自覚し、眼科で検査をしてみると両眼の網膜剥離がみられます。程度や発症時期に左右差がみられることもあります。

2）耳の症状

感音性の難聴、耳鳴り、めまいなどがみられます。

3）髄膜炎の症状

髄膜炎に伴う頭痛、発熱、頭皮のピリピリ感、全身倦怠感などがみられ、多くは眼症状に先行し前駆症状として現れます。

3．発症後期の症状

発症早期の症状から回復したあとで、再発を繰り返したり、わずかな炎症が持続することがあり、そのために生じてくる症状があります。

1）眼の症状

後期にはぶどう膜炎の再発あるいは遷延化がみられることがあり、徐々に視力が低下することがあります。

2）皮膚の症状

炎症の遷延化とともに発症後半年から数年後に白斑、脱毛、白毛がみられるようになります。頭髪だけでなく、まつ毛やまゆ毛も白くなったり抜けたりします。

原因

メラニン色素細胞に対する自己免疫疾患といわれています。そのためメラニン色素の多い組織、つまり目、耳、髄膜、皮膚、毛髪などで炎症が生じます。

検査

一般的な眼科検査、蛍光眼底造影や光干渉断層撮影（OCT）などの検査を行います。聴覚検査や髄液検査も行います。

OCT検査では、丈の高い漿液性網膜剥離が確認できる。


蛍光眼底造影検査。後極部に多数の漏出点、蛍光貯留が確認できる。

治療

1) 副腎皮質ステロイド

免疫抑制・抗炎症作用に優れた副腎皮質ステロイド（以下、ステロイド）を大量に全身投与する方法（ステロイドパルス療法）を行います。点滴から開始して途中から内服に切り替えます。ステロイドの全身投与は副作用として高血糖、骨粗しょう症、免疫力低下などがあるため、慎重に使用されます。

2) 免疫抑制剤

免疫抑制剤は、免疫システムの過剰な反応を抑えることで炎症をコントロールします。シクロスポリンは強力な免疫抑制作用があり、眼の炎症の再発を抑えるために用いられます。投与中は腎機能への影響などの副作用に注意が必要です。

3) 生物学的製剤

生物学的製剤は、炎症に関与する特定の分子を標的とする治療法です。
アダリムマブ（ヒュミラ^®）はTNF阻害剤で、皮下注射により使用します。患者さんが自宅で自己注射できることが多く、定期的に使用することで再発を防ぎます。